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精选回答(1)

潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治

提问

血友病B是遗传性出血性疾病,通常是由于先天性基因缺陷导致,目前没有根治方法。

血友病B是一种遗传性出血性疾病,是由于先天性基因缺陷导致,属于X染色体连锁隐性遗传性疾病。血友病B患者主要表现为出血倾向,轻微创伤后出血难止,严重患者在没有外伤的情况下也会发生出血。目前临床上没有根治方法,主要是以预防和治疗出血为主。血友病B患者应避免肌肉注射和外伤,以防止肌肉血肿形成和关节出血。

血友病B患者应尽量避免服用阿司匹林等药物,以免影响凝血功能。如果患者出现出血症状,应及时就医,在医生指导下使用凝血酶等药物进行治疗。

2022-01-07 12:04

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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