发病时间:不清楚
先天性眼外肌麻痹会导致患者眼球不能向上转动
补充说明:先天性眼外肌麻痹会导致患者眼球不能向上转动
a******W 2021-08-12 18:12
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精选回答(1)
先天性眼外肌麻痹伴随上睑下垂、视力减退、复视、眼球震颤,还可能引起角膜炎。
1.上睑下垂
上睑下垂是因为提上睑肌发育不全或神经支配障碍导致眼睑无法正常提升。可引起眼睛干涩、不适感等症状,严重时会影响视野和视线清晰度。
2.视力减退
先天性眼外肌麻痹患者的肌肉功能异常,可能导致晶状体移位或脱位,影响光线聚焦于视网膜,从而导致视力下降。可能伴随近视、远视等视觉问题,长期未治疗可能导致视力进一步恶化。
3.复视
复视是由于双眼运动协调失调导致物体成像被重复投影到视网膜上的现象。先天性眼外肌麻痹会引起双眼运动不同步,产生复视。患者可能会感到看到两个物体而不是一个,长时间会出现头痛、恶心等并发症状。
4.眼球震颤
先天性眼外肌麻痹伴有神经系统损伤,使大脑对眼球运动的控制减弱,引发眼球震颤。表现为无目的、节律性的快速眼球摆动,影响阅读和注意力集中。
5.角膜炎
先天性眼外肌麻痹会使泪液分泌减少,导致角膜干燥,易受细菌感染而发生炎症。常见症状包括眼睛疼痛、畏光、流泪和角膜上出现浑浊斑点。
建议定期进行眼科检查以监测病情变化,避免过度用眼,保持良好的生活习惯和充足的睡眠有助于缓解症状。
2024-01-06 00:08
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症状起因:关于本病的发病机制有4种学说:1.肌营养不良学说Fuch首先提出本病是肌营养不良的一种,此后,Silex、Sandier、SamualGartner与EdwinBillet、Kiloh及Nevin均报道了本病的眼外肌病理组织所见,发现眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变,横纹消失,纤维组织增生,它与神经源性肌肉萎缩不同,后者肌肉纤维虽有皱缩,但仍保持其原有性质,横纹不消失,因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。2.神经核变性学说Mobiu和Saenger报道23例认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致,属于核性麻痹(nuclearpaly)。Langden与CadwMader最早获得尸体解剖病例,发现动眼、滑车外展3种神经核的神经细胞数均有减少以及细胞大小不等Ledlowki也病理检查1例,发现动眼、滑车、展神经核的细胞数减少细胞外形皱缩,有的细胞核移向四周,尼氏小体粉碎,Perlia核和Edjnger-Wetphal核正常,中脑内外的神经纤维亦正常。因此主张为神经源性疾患,以后一直受神经源性学说支配。3.神经-肌肉变性学说最近发现本病可合并小脑、脑神经症状。进行性眼外肌麻痹可继发于脑神经核的变性,以后出现眼外肌纤维的萎缩变性,因此临床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegiaplu)Kearn-ayre综合征及眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维的命名或分类。4.代谢缺陷学说目前认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起但对发生代谢障碍的具体环节尚未确定。最近通过电子显微镜观察发现病变肌纤维内有过量钙的堆积,认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期,病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前肌细胞膜的通透性即有缺陷导致肌酶细胞外溢,一定时间后,肌细胞即破坏,肌纤维粗细显著不等,病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间横纹消失,有空泡形成玻璃样变性和结缔组织增生导致肌肉弹性及收缩力降低,引起眼球运动障碍。
就诊科室:眼科、神经