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真两性畸形原因
补充说明：真两性畸形原因
a******W 2021-08-12 18:12
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
真两性畸形可能是由雄激素受体异常、5α-还原酶缺陷、肾上腺皮质增生、先天性肾上腺皮质增生、类固醇激素合成障碍等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.雄激素受体异常
雄激素受体基因突变导致其结构改变，使雄激素不能正常发挥作用，从而引起生殖器发育不全。这可能导致出现真两性畸形。针对雄激素受体异常引起的真两性畸形，可以考虑使用外源性雄激素进行替代疗法，如、丙酸睾酮等。
2.5α-还原酶缺陷
5α-还原酶是将双氢睾酮转化为活性更强的5α-二氢睾酮的关键酶之一，其缺乏导致体内双氢睾酮水平降低，影响生殖器官的分化和发育。因此会导致患者出现真两性畸形。对于5α-还原酶缺陷所致的真两性畸形，可遵医嘱使用5α-还原酶抑制剂来改善症状，比如非那雄胺、依立雄胺等。
3.肾上腺皮质增生
肾上腺皮质增生是指肾上腺皮质细胞数量增多，导致皮质醇和其他类固醇激素分泌增加，这些激素对性征的发育有调节作用，进而影响生殖器的性别分化。若是由肾上腺皮质增生引起的真两性畸形，在医生指导下通过手术切除增生的肾上腺组织，有助于缓解相关症状。
4.先天性肾上腺皮质增生
先天性肾上腺皮质增生是一种遗传性疾病，由于肾上腺皮质激素合成过程中某些关键酶的缺乏，导致皮质醇等激素合成不足，下丘脑-垂体反馈性促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增多，刺激肾上腺皮质产生过多的雄激素，引起真两性畸形。针对先天性肾上腺皮质增生导致的真两性畸形，需要遵照专业医师的意见，采用糖皮质激素补充治疗，常用药物包括、醋酸等。
5.类固醇激素合成障碍
类固醇激素合成障碍会影响性激素的合成和代谢，导致雌、雄激素比例失调，影响生殖器的性别分化。这是造成真两性畸形的原因之一。对于由类固醇激素合成障碍引起的真两性畸形，可以在医生指导下使用孕烷衍生物来进行治疗，例如炔诺酮、炔雌醇等。
建议定期进行内分泌功能检测以及染色体分析，以监测病情变化。必要时，可能需进行超声波检查或磁共振成像(MRI)，以评估生殖系统的情况。
2024-03-15 08:53
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两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常，两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象，至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织，不属于真两性畸形。
多发人群：婴幼儿，倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
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