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什么是小儿紫斑湿疹综合征
补充说明：什么是小儿紫斑湿疹综合征
a******W 2021-08-15 22:26
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿紫斑湿疹综合征是一种以皮肤出现紫色斑点、湿疹样皮疹和免疫功能异常为特征的遗传性出血性疾病。
小儿紫斑湿疹综合征是由于凝血因子Ⅻ缺乏导致的遗传性出血性疾病。凝血因子Ⅻ参与内源性凝血途径，在血管损伤时启动凝血反应，防止过度出血。该疾病的遗传方式为常染色体显性遗传，父母双方各有一条染色体上的基因突变可以传递给子女，导致凝血因子Ⅻ活性降低或缺失，从而引起出血倾向。患者可能出现不同程度的皮肤瘀斑、黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等症状。这些症状通常与轻微创伤后发生，可能伴有瘙痒、疼痛等不适感。
实验室检查可见凝血酶原时间正常，部分凝血活酶时间延长，凝血因子Ⅺ活性减低或检测不到。此外，可以通过血小板计数、纤维蛋白原水平测定以及凝血功能全套来评估患者的凝血状态。治疗措施包括补充凝血因子Ⅺ浓缩制剂，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。对于重症患者，可考虑使用抗纤溶药物如氨甲环酸进行止血治疗。医生会根据患者的具体情况制定个性化治疗方案。
日常生活中，建议患儿避免剧烈运动，以免加重出血风险；同时注意保持皮肤清洁干燥，穿着宽松舒适的棉质衣物，减少摩擦刺激。
2024-03-07 02:51
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紫斑湿疹综合征(Aldrichsyndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
转移因子口服溶液
用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗；本品可用于湿疹、血小板块减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
氯霉素注射液
1.伤寒和其他沙门菌属感染：为敏感菌株所致伤寒、副伤寒的选用药物，由沙门菌属感染的胃肠炎一般不宜应用本品，如病情严重，有合并败血症可能时仍可选用。2.耐氨苄西林的B型流感嗜血杆菌脑膜炎或对青霉素过敏患者的肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌脑膜炎、敏感的革兰阴性杆菌脑膜炎，本品可作为选用药物之一。3.脑脓肿，尤其耳源性，常为需氧菌和厌氧菌混合感染。4.严重厌氧菌感染，如脆弱拟杆菌所致感染，尤其适用于病变累及中枢神经系统者，可与氨基糖苷类抗生素联合应用治疗腹腔感染和盆腔感染，以控制同时存在的需氧和厌氧菌感染。5.无其他低毒性抗菌药可替代时治疗敏感细菌所致的各种严重感染，如由流感嗜血杆菌、沙门菌属及其他革兰阴性杆菌所致败血症及肺部感染等，常与氨基糖苷类联合。6.立克次体感染，可用于Q热、落矶山斑点热、地方性斑疹伤寒等的治疗。
二妙丸
燥湿清热。用于湿热下注，白带，阴囊湿痒。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
