发病时间：不清楚
补充说明：血卟啉病的症状
2021-07-20 18:12
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
血卟啉病的症状通常是光敏性皮肤损伤、腹痛、神经精神症状和血压升高。而且根据卟啉代谢紊乱的部位，可分为红细胞生成性血卟啉病和干性血卟啉病。急性间歇性血卟啉病是一种常染色体显性遗传病，由PBG脱氨酶缺乏引起。这种缺乏可以减少肝脏中PBG向尿卟啉原ⅲ的转化，由此导致的疾病是由血红素生成障碍引起的。可引起腹痛、神经过敏和皮肤综合征，其治疗主要是对症治疗和预防复发。
2021-08-11 15:23
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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