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肺动脉闭锁是怎么回事
补充说明：肺动脉闭锁是怎么回事
a******W 2021-08-16 16:51
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医生回答(1)
孔子登 南沙区南沙街社区卫生服务中心
提问
肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，是由于胎儿时期肺动脉发育不全、肺动脉狭窄、肺动脉瓣膜缺失或功能障碍以及肺动脉壁增厚等病因导致的肺动脉管道部分或完全闭锁。该病需要专业医生评估后制定个体化治疗方案，严重时可能需手术干预。
1.先天性心脏病
先天性心脏病是由于胚胎期心脏和大血管发育异常导致的心脏结构缺陷，这些发育异常可能包括肺动脉闭锁。常见的手术治疗方法有心导管球囊扩张术、经皮肺动脉瓣球囊扩张术等。
2.肺动脉发育不全
肺动脉发育不全是由于胎儿时期肺动脉未能正常发育所致，可能导致肺动脉狭窄或闭锁。介入治疗如经皮球囊肺动脉瓣膜成形术是一种常用的非开胸微创手术方法。
3.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄是指肺动脉口径变窄，影响血液从右心室流入肺部，导致右心室负荷增加，引起一系列病理生理改变。患者可在医生指导下使用体位引流、胸部物理疗法等方式缓解不适症状。
4.肺动脉瓣膜缺失或功能障碍
肺动脉瓣膜缺失或功能障碍会导致肺动脉血流受阻，使右心室需要更大的力量将血液泵入肺动脉，从而出现肺动脉高压。可通过肺动脉瓣置换术来改善病情，术后需定期复查以监测恢复情况。
5.肺动脉壁增厚
肺动脉壁增厚可能是由多种原因引起的，例如长期高血压、肺动脉高压等。这会导致肺动脉腔缩小，影响血液流动。可遵医嘱服用抗凝药物进行治疗，如华法林钠片、利伐沙班片等。
建议定期进行超声心动图、心电图等检查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动，有助于减少心血管疾病的风险。
2024-03-21 21:23
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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