发病时间：不清楚
什么是家族性良性天疱疮
补充说明：什么是家族性良性天疱疮
a******W 2021-08-16 16:52
我要咨询
精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
家族性良性天疱疮是一种遗传性慢性表皮脱落性皮肤疾病，主要由常染色体显性遗传导致的，通常表现为皮肤上出现水疱和痂皮。该疾病通常具有较好的预后，但需密切监测病情变化，及时就医。
家族性良性天疱疮是由常染色体显性遗传引起的，涉及角朊细胞间黏附分子表达异常，导致表皮细胞连接障碍，从而引起皮肤组织发生松弛性水疱和炎症反应。患者可能经历口腔内形成水疱、糜烂或溃疡，有时伴有瘙痒或疼痛感。严重时可伴随发热、乏力等全身不适症状。
针对家族性良性天疱疮的诊断，医生可能会建议进行皮肤活检以评估表皮下水疱的存在，同时还会推荐免疫荧光检测来分析抗原分布情况。治疗措施包括局部使用皮质类固醇药膏如氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等，重症病例也可遵医嘱口服免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行系统性治疗。
患者应避免进食辛辣刺激性食物，保持充足睡眠，有助于促进机体恢复健康状态。
2024-02-02 03:14
举报相关问题
向医生提问
家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
多发人群：儿童或青年
临床检查：涂片
治疗费用：市三甲医院约（1000——5000元）
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
盐酸替扎尼定片
盐酸替扎尼定片为中枢性骨骼肌松弛药，用于降低因脑和脊髓外伤、脑出血、脑炎以及多发性硬化病等所致的骨骼肌张力增高、肌痉挛和肌强直。
保妇康栓
主治湿热瘀滞所致的带下病，症见带下量多、色黄、时有阴部瘙痒；霉菌性阴道炎、老年性阴道炎、宫颈糜烂见上述证候者。
炔雌醇环丙孕酮片
治疗育龄妇女雄激素敏感所致的中重度痤疮（有或无皮脂溢）及/或多毛，这其中包括需要治疗这些症状的多囊卵巢综合症患者。对治疗痤疮，炔雌醇环丙孕酮片应用于不适宜采用局部治疗或全身抗生素治疗的痤疮。
