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什么是家族性良性天疱疮
补充说明：什么是家族性良性天疱疮
a******W 2021-08-16 16:52
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
家族性良性天疱疮是一种遗传性慢性表皮脱落性皮肤疾病，主要由常染色体显性遗传导致的，通常表现为皮肤上出现水疱和痂皮。该疾病通常具有较好的预后，但需密切监测病情变化，及时就医。
家族性良性天疱疮是由常染色体显性遗传引起的，涉及角朊细胞间黏附分子表达异常，导致表皮细胞连接障碍，从而引起皮肤组织发生松弛性水疱和炎症反应。患者可能经历口腔内形成水疱、糜烂或溃疡，有时伴有瘙痒或疼痛感。严重时可伴随发热、乏力等全身不适症状。
针对家族性良性天疱疮的诊断，医生可能会建议进行皮肤活检以评估表皮下水疱的存在，同时还会推荐免疫荧光检测来分析抗原分布情况。治疗措施包括局部使用皮质类固醇药膏如氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等，重症病例也可遵医嘱口服免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行系统性治疗。
患者应避免进食辛辣刺激性食物，保持充足睡眠，有助于促进机体恢复健康状态。
2024-02-02 03:14
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家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
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