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什么是原发性骨髓纤维化症
补充说明：什么是原发性骨髓纤维化症
a******W 2021-08-16 16:52
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孔子登 南沙区南沙街社区卫生服务中心
提问
原发性骨髓纤维化症是一种罕见的造血干细胞克隆增殖性疾病，其特点是骨髓造血组织中出现纤维组织异常增生，导致造血功能减退。该病通常由JAK2基因突变引起，需要血液科医生的评估和管理。
原发性骨髓纤维化症是由于造血干细胞持续过度增殖，产生大量未成熟的细胞，这些细胞会分泌细胞因子刺激周围结缔组织过度生长，形成纤维化组织。患者可能出现贫血、乏力、脾脏肿大等症状。由于血小板增多，还可能出现出血倾向，如瘀点、瘀斑等。
诊断原发性骨髓纤维化症时，可进行全血细胞计数、血生化检查、骨髓活检以及JAK2基因检测。全血细胞计数可显示白细胞增高，血小板显著升高；骨髓活检可见到典型的“干抽”现象，即抽取骨髓液困难，而穿刺针芯内充满红褐色液体。常用的治疗方法包括羟基脲、干扰素α等药物治疗，对于病情进展较快者，可考虑异体造血干细胞移植。具体治疗方案需根据患者的具体情况制定。
患者应保持良好的生活习惯，避免接触化学毒物，定期复查以监测病情变化，及时发现并处理可能发生的并发症。
2024-04-06 06:10
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
多维元素片(29)
用于预防和治疗因维生素与矿物质缺乏所引起的各种疾病。
