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什么是幼年型类天疱疮
补充说明:什么是幼年型类天疱疮
a******W 2021-08-17 16:02
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幼年型类天疱疮是一种自身免疫性疾病,通常发生在2岁以内的婴幼儿身上,表现为皮肤上出现水疱和糜烂,需要及时就医。
幼年型类天疱疮是由于机体产生针对基底膜带抗原的自身抗体,导致皮肤黏膜组织发生炎症反应和损伤的一种疾病。这种疾病可能与遗传因素、环境暴露以及患者自身的免疫状态有关。典型症状包括口腔内出现疼痛性溃疡、皮肤上广泛分布的水疱和结痂,有时伴有瘙痒。重症病例可能出现呼吸困难、吞咽困难等。
实验室检查可发现血清中的IgG水平升高,直接免疫荧光检查可见基底膜带有线状沉积物。组织病理学检查显示表皮下水疱形成,免疫组化染色有助于确定天疱疮类型。治疗通常采用口服或静脉注射糖皮质激素,如或甲泼尼龙,也可遵医嘱使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。对于重度或难治性病例,生物制剂如依那西普、阿达木单抗也可能是有效的治疗选择。
该疾病需要密切监测病情变化,避免日晒,保护好受损皮肤,预防继发感染的发生。
2024-02-16 16:14
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