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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

小儿溶血性贫血可能是由遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、蚕豆病、自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、巨球蛋白血症等病因引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病,由于X染色体上的G6PD基因突变导致G6PD活性降低。这种酶是维持红细胞稳定性的重要成分,缺乏会导致红细胞容易受到氧化损伤而破裂,引起溶血性贫血。G6PD缺乏症患者可遵医嘱使用维生素E来改善病情。
2.蚕豆病
蚕豆病是由G6PD基因突变引起的遗传性溶血性疾病,当摄入新鲜蚕豆后,其含有的蚕豆嘧啶葡糖苷酸能使红细胞内的G6PD活性下降,使红细胞对氧化剂敏感,进而发生溶血反应。对于蚕豆病患者,应避免食用蚕豆及其制品,以免诱发溶血发作。
3.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由于机体产生针对自身红细胞的抗体,导致红细胞破坏增加,出现贫血的一类疾病。这些抗体会与红细胞表面的抗原结合,激活补体系统,进一步加剧红细胞的破坏。自身免疫性溶贫患者可在医生指导下应用皮质激素进行治疗,如、甲泼尼龙等。
4.新生儿溶血病
新生儿溶血病是指母子血型不合导致的一种同族免疫性溶血病,主要是因为母亲和胎儿之间的血型不兼容,导致母亲体内产生的抗体攻击胎儿的红细胞,使其提前破坏。新生儿溶血病的治疗通常需要换血疗法,在专业医护人员操作下进行。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴造血系统的恶性肿瘤,由于浆细胞过度增生,产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白,导致血液中IgM水平升高,进而抑制红细胞的生存能力,引起溶血性贫血。巨球蛋白血症的治疗可能包括化疗药物的应用,例如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
建议定期监测孩子的血常规和尿常规,以评估贫血的程度和类型。必要时,可以进行血涂片镜检、血生化检查以及地中海贫血筛查等相关检测。

2024-02-17 18:59

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小儿溶血性贫血

溶血性贫血(haemolyticanaemias)是由多种病因引起红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的生理功能。  正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍。因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿,此时,临床上虽有溶血存在但并不发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力,则发生溶血性贫血。

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