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多系统萎缩是什么意思
补充说明：多系统萎缩是什么意思
a******W 2021-08-17 16:02
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
多系统萎缩是一种神经系统变性疾病，涉及锥体外系、自主神经系统和植物神经系统的多部位受累，导致运动障碍、尿失禁和直立性低血压。
多系统萎缩主要由遗传因素引起，也可能是环境因素与遗传因素相互作用所致。这些因素可能导致神经元退行性病变，进而引发一系列临床表现。多系统萎缩的症状包括帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经系统功能不全等。典型表现为运动迟缓、肌强直、步态不稳以及尿急、尿频、便秘等自主神经功能紊乱症状。
诊断多系统萎缩通常需要进行头颅MRI、正电子发射断层扫描（PET）和腰椎穿刺等检查。MRI可显示大脑皮质下苍白球、黑质等结构萎缩；PET有助于评估大脑代谢活性；而腰穿则可用于排除其他可能的原因。多系统萎缩的治疗主要是针对症状，可以遵医嘱使用普拉克索、吡贝地尔等药物改善运动障碍，也可以应用米多君来缓解体位性低血压。对于严重的症状，有时会考虑深部脑刺激术。
患者应保持良好的生活习惯，避免长时间站立或坐着不动，以减少因体位性低血压引起的晕厥风险。饮食上需注意营养均衡，避免食用过多可能导致排尿增多的食物，如咖啡和酒精。
2024-03-31 09:19
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多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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