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原发性骨髓纤维化有什么表现
补充说明：原发性骨髓纤维化有什么表现
a******W 2021-08-17 16:02
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化表现为贫血、乏力、脾脏肿大、血细胞减少以及骨髓造血功能减低等。由于该疾病可能进展迅速，建议及时就医以评估病情和接受适当治疗。
1.贫血
贫血是由于骨髓造血组织中出现了纤维组织增生的情况，影响了红细胞的产生。贫血可能导致头晕、心悸等症状，严重时可导致活动耐力下降。
2.乏力
乏力可能是因为骨髓纤维化的患者体内铁元素缺乏，无法合成足够的血红蛋白，从而引起身体疲劳和无力感。乏力使得日常活动后感到极度疲惫，休息后难以恢复。
3.脾脏肿大
脾脏肿大可能是由于骨髓纤维化导致巨核细胞增殖，脾脏为了清除这些异常的巨核细胞而发生代偿性肿大。脾脏肿大可能会导致左上腹不适或疼痛，还可能出现食欲不振、腹泻等消化系统症状。
4.血细胞减少
血细胞减少主要是因为骨髓造血微环境受到损伤，造血干细胞的功能受损，不能正常分化成熟为各种血细胞。这会导致白细胞计数降低，出现感染易感性和反复感染的风险增加。
5.骨髓造血功能减低
骨髓造血功能减低是由于骨髓纤维化过程中，纤维组织取代了正常的造血空间，使造血干细胞无法正常增殖和分化。这种情况会引起全血细胞减少，包括红细胞、白细胞和血小板，进而引发一系列血液学异常的症状和体征。
针对原发性骨髓纤维化，建议进行血常规、血生化以及骨髓活检等检查以评估病情。治疗措施可能包括药物治疗，如JAK抑制剂鲁索替尼片。患者应避免高风险运动，保持充足休息，同时注意营养均衡，避免辛辣刺激性食物。
2024-02-17 13:02
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
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