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什么是马凡氏综合征
补充说明：什么是马凡氏综合征
2021-08-17 16:01
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精选回答(1)
聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
马凡氏综合征是一种先天性遗传性疾病，主要是由于纤维素原基因缺陷导致。
马凡氏综合征是一种先天性遗传性疾病，主要是由于纤维素原基因缺陷导致，可能会导致患者出现骨骼异常、眼球异常、心血管异常等症状，还可能会伴随心血管疾病、眼部疾病、皮肤异常等情况。患者可以去正规的医院进行检查，在医生的指导下使用维生素B1片、维生素B12片等药物辅助改善，如果出现了心血管疾病，可以遵医嘱使用华法林钠片、阿司匹林肠溶片等药物辅助改善。
在日常生活中要保持规律的作息，不要熬夜，并且要保持稳定的情绪，不要过度激动，可以听一些舒缓的音乐放松心情。并且要保持营养的均衡，不要挑食，可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，例如苹果、西红柿等。
2022-07-28 14:51
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医生回答(1)
赵德开 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
马凡氏综合征是具有遗传性的结缔组织病，该病重要累及眼、骨骼以及心血管等系统，该病是常染色体显性遗传病，患者重要的临床病症是身材高大，蜘蛛痣、后天性心血管畸形。
2021-08-17 18:22
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结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
贝前列素钠片
慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征，慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
辅酶Q10片
本品用于下列疾病的辅助治疗：1、心血管疾病，如：病毒性心肌炎、慢性心功能不全。2、肝炎，如：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。3、癌症的综合治疗：能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
