发病时间:不清楚
什么是法洛四联症?
补充说明:什么是法洛四联症?
a******W 2021-08-17 16:01
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法洛四联症是一种先天性心脏畸形,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,需要专业医生评估和治疗。
法洛四联症是由于胚胎期心脏发育异常导致的心脏结构改变,主要是因为肺动脉瓣下纤维环、漏斗部肌肉增生所引起。这些解剖上的异常使得血液从右心室流到主动脉时受到阻碍,使大量血液滞留在右心室,右心室压力增高,进而影响左心室的功能。患者可能表现为呼吸急促、发绀(皮肤和黏膜出现青紫色)、喂养困难以及生长迟缓等典型症状。严重者可伴随持续性呼吸困难、水肿等症状。
常规体检发现有发绀现象后,应进一步进行超声心动图以明确诊断。此外还可进行X线胸片、心电图、彩色多普勒超声心动图等检查。该疾病的治疗通常需要手术矫正,如法洛氏四联症根治术。对于存在严重肺动脉狭窄的患者,可能需要先行球囊扩张术来改善血流动力学状态。
患者平时应注意避免剧烈运动,保持充足休息,以免加重心脏负担。饮食上需注意营养均衡,避免高脂肪食物摄入过多,以免血脂升高而加重病情。
2024-01-01 06:29
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。