发病时间：不清楚
什么是原发性血小板增多症？
补充说明：什么是原发性血小板增多症？
a******W 2021-08-17 16:01
原发性血小板增多症 骨髓增生性疾病 增高 出血倾向 血栓形成
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性血小板增多症是一种骨髓造血功能紊乱的慢性骨髓增生性疾病，以骨髓中巨核细胞过度增生、外周血中血小板计数持续增高为特征。
原发性血小板增多症是由于基因突变导致造血干细胞异常增殖，产生过多的血小板。这些异常增生的造血祖细胞通常会形成一个称为JAK2蛋白的因子，该因子能够促进细胞分裂和分化，从而引起血小板数量的增加。原发性血小板增多症的症状可能包括出血倾向、血栓形成以及器官肿胀等。出血倾向可能表现为皮肤黏膜瘀点、鼻出血、牙龈出血等症状；而血栓则可能导致肢体麻木、偏瘫、失语等脑梗死症状。
诊断原发性血小板增多症时，医生可能会建议进行全血细胞计数、血小板功能测试、骨髓穿刺术以及JAK2基因检测等。全血细胞计数可显示血小板计数是否高于正常范围；骨髓穿刺术有助于评估骨髓中的细胞增生情况。针对原发性血小板增多症的治疗方法主要包括药物治疗和放化疗。常用药物有阿那格雷、羟基脲等，通过抑制巨核细胞增生来降低血小板水平；放化疗则是利用放射线或化学药物杀死癌细胞，如使用干扰素α联合羟基脲进行治疗。
患者应避免高风险运动，防止剧烈撞击以防加重出血风险。定期复查血象和凝血功能，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-01-28 20:22
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原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。主要病理生理特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或遗传性。治疗仍有待解决。
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