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什么是原发性胆汁性肝硬化？
补充说明：什么是原发性胆汁性肝硬化？
a******W 2021-08-17 16:01
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内胆管损伤和胆汁淤积，主要影响胆管树。
原发性胆汁性肝硬化主要是由于自身免疫反应导致胆管上皮细胞损伤和炎症，进而引起胆管纤维化和狭窄。这种疾病与遗传因素、环境因素以及患者自身的免疫状态有关。该疾病的典型症状包括乏力、瘙痒、黄疸等，随着病情进展，还可能出现腹水、水肿等症状。
为诊断原发性胆汁性肝硬化，医生可能会建议进行血清学标志物检测，如抗线粒体抗体AMA和IgM-CIC，以支持诊断；肝脏活检也是确诊的重要手段之一。常用的治疗方法主要包括遵医嘱使用熊去氧胆酸片促进胆汁分泌，保护肝功能，以及应用激素类药物如龙片进行免疫调节。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和饮酒，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能发生的并发症。
2024-02-04 08:13
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
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1.水肿性疾病 排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。 2.高血压 可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。 3.中枢性或肾性尿崩症。 4.肾石症 主要用于预防含钙盐成分形成的结石。
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清利湿热，益肝退黄。用于湿热郁蒸而致的黄疸，急性黄疸型肝炎，传染性肝炎，慢性肝炎而见湿热内蕴证者，症见脘腹痞闷、口干口苦、右胁胀痛或不适、身重困倦、恶心、大便秘结、小便黄、舌质红苔黄腻，脉滑数。
