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地中海贫血如何治疗

发病时间:不清楚

地中海贫血如何治疗

补充说明:地中海贫血如何治疗

a******W 2021-08-17 16:02

地中海贫血 脾脏切除术 骨髓移植 贫血 手术 巨球蛋白血症 溶血性贫血 维生素C

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

地中海贫血可以通过红细胞输注、铁螯合剂治疗、脾脏切除术以及骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.红细胞输注
通过静脉输入正常供体的红细胞来维持患者体内正常的血容量和氧气运输能力。通常需要定期进行,以防止铁超载。此方法可缓解因地中海贫血导致的贫血症状,因为暂时性增加的红细胞数量可以改善血液携氧量。但长期使用会导致铁负荷过重,因此需配合使用铁螯合剂。
2.铁螯合剂治疗
铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等口服或注射给药,用于减少铁蛋白积累。按医嘱制定剂量及周期。铁螯合剂能与体内过多的铁离子结合形成稳定复合物并被排出体外,从而降低铁超载对器官的损害风险。适用于存在铁超载风险者。
3.脾脏切除术
手术移除肿大脾脏,在有经验的外科医师指导下进行。脾脏是巨球蛋白血症储存部位,移除后有助于减轻贫血及相关并发症。适合存在严重溶血性贫血且脾脏明显肿大的患者。
4.骨髓移植
骨髓移植涉及从健康供体获取匹配的干细胞并在无菌条件下注入患者体内,整个过程可能包括预处理期和恢复期。骨髓移植能够提供健康的造血干细胞,重建患者的免疫系统和生产正常数量的红细胞。对于特定类型的地中海贫血有效。
地中海贫血患者应保持良好的营养状态,避免高铁食物摄入,以免加重铁负荷。必要时,可在医生指导下服用维生素C促进铁吸收,同时注意休息,避免感染,以减少病情进展的风险。

2024-01-21 03:07

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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