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肺动脉闭锁合并室间隔缺损怎么办
补充说明：肺动脉闭锁合并室间隔缺损怎么办
2021-08-18 14:22
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邸志勇 主任医师 黑龙江省医院 三甲
擅长：对临床常见病多发病有一定的诊疗经验，擅长消化内科，胃肠外科等常见病的诊断治疗。
提问
肺动脉闭锁合并室间隔缺损，可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行处理，以免加重病情。
1、一般治疗
如果患者的病情相对比较轻微，而且自身体质比较好，可以通过适当运动的方式进行改善，比如慢走、打太极拳等，从而促进体内的血液循环，在一定程度上还可以达到辅助改善疾病的效果。
2、药物治疗
如果病情相对比较严重，但是未在医生的指导下进行规范治疗，可能会使疾病进一步加重，甚至也会出现频繁咳嗽、咳痰等现象。患者可以遵医嘱使用盐酸氨溴索口服溶液、氢片等药物进行治疗。
3、手术治疗
如果病情相对比较严重，而且自身体质比较弱，可以通过室间隔缺损封堵术、房间隔缺损修补术等方式进行治疗，对治疗疾病有一定的帮助作用。
除此之外，还要注意术后的护理，保持伤口部位的清洁。患者需要定期去医院进行复查，及时关注身体的恢复情况。
2022-02-10 16:34
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
