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法洛四联症是什么病
补充说明：法洛四联症是什么病
a******W 2021-08-18 14:22
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症是一种先天性心脏畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中以右心室壁明显增厚为特征。
法洛四联症是由于胚胎期心脏发育异常导致的心脏结构缺陷。主要是因为心脏四个主要瓣膜中的两个（肺动脉瓣和主动脉瓣）存在狭窄或闭锁，以及室间隔上出现一个洞，使得血液从左心室流到右心室而不是相反。此外，右心室需要承受过大的负荷来泵血至肺部，因此会增厚以适应这种压力。患者可能表现为呼吸急促、发绀（皮肤和黏膜呈青紫色）、喂养困难、生长迟缓等症状。严重时可伴随持续性呼吸困难、水肿等。
常规体检中，医生可能会建议进行超声心动图以评估心脏结构；必要时，X线胸片、心电图和氧饱和度监测也是常用的辅助诊断手段。该疾病的治疗通常需要手术干预，如姑息性手术或根治性手术。患者应在专业医师指导下接受适当的药物管理，如血管扩张剂或正性肌力药。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，确保营养均衡，定期复查以监测病情变化。
2024-02-20 04:01
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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