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多发性脂肪瘤在切除以后为什么还会长？
补充说明：多发性脂肪瘤在切除以后为什么还会长？
a******W 2021-08-22 00:05
多发性脂肪瘤 神经纤维瘤病 结节性硬化症 息肉 Gardner综合征
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
多发性脂肪瘤在切除后仍然可能复发，因为其与神经纤维瘤病、结节性硬化症、家族性腺瘤性息肉病、Gardner综合征或Cowden综合征等遗传因素有关，这些疾病可能导致细胞增生异常。
1.神经纤维瘤病
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，由于基因突变导致神经细胞过度生长形成肿瘤。这种疾病会导致全身多个部位出现大小不一的神经鞘膜瘤。对于神经纤维瘤病患者，可以考虑使用普瑞巴林、加巴喷丁等药物进行治疗。
2.结节性硬化症
结节性硬化症是由于TSC1和TSC2基因突变引起的错构瘤抑制缺陷，导致皮肤下脂肪组织异常增生。这可能导致皮脂腺痣、面部血管纤维瘤等特征性表现。TSC患者可遵医嘱用卡马西平、苯妥英钠等抗癫痫药控制病情发展。
3.家族性腺瘤性息肉病
家族性腺瘤性息肉病是由APC基因突变引起的一种常染色体显性遗传病，导致结肠内大量良性肿瘤形成。这些肿瘤有较高的恶变风险，如果不及时处理可能会发展为大肠癌。针对家族性腺瘤性息肉病，建议定期进行结肠镜检查以及早发现并摘除息肉。
4.Gardner综合征
Gardner综合征是一种罕见的遗传性疾病，由多种肿瘤标志物基因突变所致，包括结肠多发性息肉、软组织肿瘤如脂肪瘤等。这些病变可能因为遗传因素而持续存在。针对Gardner综合征，需要密切监测结肠息肉的变化情况，必要时需手术切除。
5.Cowden综合征
Cowden综合征是由于PTEN基因突变引起的常染色体显性遗传病，主要累及乳腺、甲状腺和皮肤。典型表现为全身广泛分布的乳头状纤维黄色小丘疹。Cowden综合征患者应定期进行乳腺超声、甲状腺超声和皮肤检查以早期发现病变。
需要注意的是，虽然脂肪瘤被移除了，但其潜在的病因，如神经纤维瘤病、结节性硬化症等，仍然可能存在，因此需要定期复查以监测任何新的脂肪瘤或其他相关疾病的迹象。适当的影像学检查，如超声波、MRI或CT扫描，可以帮助评估患者的状况并指导进一步管理。
2024-03-21 16:48
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神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。
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