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什么是大疱性表皮松解症
补充说明：什么是大疱性表皮松解症
a******W 2021-08-22 00:22
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤疾病，其特征为皮肤在轻微摩擦或张力下出现水疱和大疱，由于基底层角质细胞间粘连分子功能缺陷导致的。该病通常由遗传因素引起，可通过家族史和皮肤组织活检进行诊断。治疗可能包括使用保护性敷料、预防感染以及在严重情况下考虑皮肤移植。
大疱性表皮松解症是由于基底层角质细胞间连接蛋白异常引起的，这些连接蛋白有助于保持皮肤结构完整，防止水分和其他物质进出皮肤。遗传突变导致某些连接蛋白的功能缺失或减弱，使皮肤变得脆弱易碎，在受到轻微外伤时形成大疱。大疱性表皮松解症的症状包括皮肤极度脆弱，容易起水疱和大疱，尤其是在摩擦或拉伸部位如腋窝、腹股沟等处。患者还可能出现疼痛、瘙痒等症状，长期患病可能导致皮肤色素沉着不均、瘢痕形成等问题。
确诊大疱性表皮松解症通常需要进行皮肤组织活检以评估角质层完整性，同时医生可能会建议进行基因检测以确定特定的遗传模式。此外，医生也可能推荐做免疫荧光染色来观察连接素的存在情况。治疗大疱性表皮松解症的主要目标是减少皮肤损伤，常用措施包括穿着柔软透气的衣物、避免摩擦和过度日晒。药物治疗可能包括使用糖皮质激素类药膏局部应用以减轻炎症反应，对于严重的病例，生物制剂如依那西普（Enbrel）也可用于控制病情。
患者应避免使用刺激性强的洗涤剂和化妆品，保持皮肤清洁干燥，并定期接受专业医疗指导和监测病情变化。
2024-03-21 15:29
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疼痛是一种复杂的生理心理活动，是机体受到损伤时发生的一种不愉快的感觉和情绪性体验，是临床上最常见的症状之一。包括伤害性刺激作用于机体所引起的痛感觉，以及机体对伤害性刺激的痛反应。疼痛的位置常指示病灶所在，而疼痛的性质间接说明病理过程的类型。
症状起因：病因：疼痛通常由导致组织损伤的伤害性刺激引起。外部因素：刀割、棒击等机械性刺激，电流、高温和强酸、强碱等物理化学因素均可成为伤害性刺激。内部因素：疾病如癌症等导致组织细胞发炎或损伤时，释入细胞外液中的钾离子、5-羟色胺、乙酰胆碱、缓激肽、组胺等生物活性物质亦可引起疼痛或痛觉过敏。其他因素：受凉、受潮湿过度劳累和长期不适当的工作体位后发生疼痛。病理：全身皮肤和有关组织中分化程度最低的游离神经末梢，作为伤害性感受器，将各种能量形式的伤害性刺激转换成一定编码型式的神经冲动，沿着慢传导的直径较细的有髓鞘和最细的无髓鞘传入神经纤维，经背根神经节传到脊髓后角或三叉神经脊束核中的有关神经元，再经由对侧的腹外侧索传至较高级的疼痛中枢──丘脑、其他脑区以及大脑皮质，引起疼痛的感觉和反应。与此同时，快传导的直径较粗的传入神经纤维所传导的触、压等非痛信息已先期到达中枢神经系统的有关脑区，并与细纤维传导的痛信息发生相互作用。
就诊科室：神经
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
