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真性红细胞增多症是怎么回事
补充说明：真性红细胞增多症是怎么回事
a******W 2021-08-22 00:20
真性红细胞增多症 骨髓增生异常综合征 原发性血小板增多症 骨髓纤维化 遗传性出血性毛细血管扩张症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
真性红细胞增多症可能是由骨髓增生异常综合征、真性红细胞增生症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，由于造血功能障碍导致全血细胞减少、无效造血和高风险向白血病转化。这会导致血液中红细胞数量异常增高。患者可在医生指导下使用阿扎胞苷等药物进行治疗。
2.真性红细胞增生症
真性红细胞增生症是由于基因突变引起的一组以持续性红细胞祖细胞增殖为特征的骨髓增生性疾病，表现为全血细胞增高，尤其是红细胞计数明显升高。这是由于JAK2、 MPL、 CALR等基因突变引起的信号转导通路异常所致。可遵医嘱使用羟基脲进行化疗。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由巨核细胞过度增生所引起的获得性造血干细胞克隆性疾病，由于血小板被巨噬细胞破坏减少，导致外周血中血小板计数持续增高。此时由于血小板寿命缩短，骨髓代偿性地产生更多的血小板来维持正常的循环水平，从而出现红细胞数量偏高的现象。建议患者可以在医生指导下服用阿司匹林肠溶片进行抗血小板治疗。
4.骨髓纤维化
骨髓纤维化是指各种原因导致的骨髓造血组织中胶质样结缔组织弥漫性增生，替代了正常的造血组织，使骨髓造血功能衰竭，进而影响到红细胞的生成。当骨髓纤维化时，造血微环境发生改变，造血干细胞无法正常分化成熟，进而影响红细胞的生成。患者可以遵照医生的意见口服芦可替尼进行靶向治疗。
5.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症是一组以皮肤、黏膜、内脏器官毛细血管壁先天性发育缺陷，致使毛细血管壁脆弱、易于破裂出血为特点的常染色体显性遗传性的疾病，由于遗传因素导致的凝血因子缺乏，使得止血过程受阻，导致反复出血，此时为了弥补凝血因子的不足，促进凝血，机体会反应性增加红细胞的数量。对于该疾病的患者，可以通过注射维生素K1的方式进行缓解。
针对真性红细胞增多症，建议定期监测血常规、血生化以及铁蛋白水平，以便及时发现并处理可能的并发症。必要时，还可以进行骨髓活检以评估骨髓增生程度。
2024-03-16 17:49
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
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