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肺囊性纤维化是什么
补充说明：肺囊性纤维化是什么
2021-08-23 17:56
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潘晓杰 副主任医师 贵阳市第二人民医院 三甲
擅长：呼吸系统常见病、多发病及危重症的诊治
提问
肺囊性纤维化是一种侵袭多个器官的遗传性疾病。患者主要表现为外分泌腺功能障碍、黏液腺增生和黏液分泌，可能累及胰腺、肠道、输精管和子宫等，其中呼吸系统损害比较常见。患者可能有咳嗽、痰黏、不易咳出和气短等症状，咳出大量脓性痰或伴有咯血时，表明可能患有支气管扩张和肺脓肿。
2022-06-21 12:46
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
