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血小板增多症根本原因
补充说明：血小板增多症根本原因
a******W 2021-08-24 15:57
血小板增多症 巨球蛋白血症 真性红细胞增多症 原发性骨髓纤维化 遗传性出血性毛细血管扩张症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血小板增多症的根本原因可能是巨球蛋白血症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症、骨髓增生异常综合征等，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞增殖性疾病，由于单克隆免疫球蛋白过度产生导致血液中浆细胞数量持续增高。这会导致血液黏稠度增加，从而影响血小板的功能和分布。对于巨球蛋白血症引起的血小板增多症，常用的治疗方法是化疗、放疗以及靶向药物治疗等。
2.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是由造血干细胞功能异常引起的一组以红细胞明显增多为特征的骨髓增生性疾病，此时骨髓腔压力增大，抑制了巨核系祖细胞的增殖分化，进而使血小板生成减少。真性红细胞增多症患者可遵医嘱使用阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等抗血小板聚集的药物进行缓解。
3.原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化是一种慢性骨髓增生性疾病，由于造血微环境发生纤维化改变，导致造血干细胞受损，不能正常分化成熟，进而出现血小板增多的现象。针对原发性骨髓纤维化的治疗主要是通过骨髓移植来改善病情，如异基因造血干细胞移植。
4.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症属于先天性的遗传病，由于基因突变导致毛细血管壁脆弱性增加，在轻微外力作用下容易破裂出血，此时为了弥补凝血功能不足，机体会代偿性地升高血小板水平。对于遗传性出血性毛细血管扩张症所致的血小板增多症，需要预防出血，可以遵照医生的意见服用维生素K1注射液、醋酸龙注射液等药物进行处理。
5.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的较为常见的难治性血液系统疾病，由于骨髓造血组织中的造血干细胞存在发育异常的情况，无法正常分化，因此会出现血小板增多的现象。骨髓增生异常综合征患者可在医生指导下使用环磷酰胺注射液、甲泼尼龙注射液等药物进行治疗。
建议定期监测血小板计数，以便及时发现异常变化。必要时，可能需进行骨髓穿刺活检、血常规、血生化等检查，以评估病情并指导后续管理。
2024-02-03 03:57
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血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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