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小儿周期性正常血钾性麻痹什么症状

发病时间:不清楚

小儿周期性正常血钾性麻痹什么症状

补充说明:小儿周期性正常血钾性麻痹什么症状

a******W 2021-08-25 17:30

小儿周期性正常血钾性麻痹 麻木 遗传病 下肢 血管 排泄

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

小儿周期性的正常血钾性的麻木,是归属于常染色体的显性遗传病,男女都可受累,好发的岁数是在2到11岁之间,发作的时候四肢有力,由人体下肢的血管开始,能够泛化到全身上下,但是病症比较稍微,做血钾的检测是正常的。有一些周期性麻木的患者大概还存在着别的内排泄的异常,这样的患者会反重复发作作,提议病人更进一步查找原因。

2021-08-25 20:55

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小儿周期性正常血钾性麻痹 (小儿钠反应性正钾型周期性麻痹,小儿钠反应性正钾型周期性瘫痪,小儿血钾正常性周期性麻痹,小儿血钾正常性周期性瘫痪,小儿正常钾型周期性麻痹,小儿正常钾型周期性瘫痪,小儿正常血钾型周期性麻痹,小儿正常血钾型周期性瘫痪,小儿正钾型周期性麻痹,小儿正钾型周期性瘫痪)

周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。  周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。

适用药品

氯化钾缓释片

1治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症,如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾性利尿药。低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2预防低钾血症当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如使用洋地黄化的患者),需预防性补充钾盐,如进食很少、严重或慢性腹泻,长期服用肾上腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartter综合症等。3洋地黄中毒引起频发性,多源性早搏或快速心律失常

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

补达秀氯化钾缓释片

1.治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症,如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾利尿药、低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2.预防低钾血症当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如洋地黄化的患者),需预防性补充钾盐,如进食很少、严重或慢性腹泻、长期服用肾上腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartter's综合征等。3.洋地黄中毒引起频发、多源性早搏或快速性心律失常

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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