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请问肝性间歇性卟啉病
补充说明：请问肝性间歇性卟啉病
a******W 2021-08-25 17:27
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
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肝性间歇性卟啉病的诊断需结合临床表现、实验室检测及基因分析。
肝性间歇性卟啉病的发生与肝脏无法正常代谢血红素衍生物-ALA有关，导致卟啉前体累积并干扰神经递质的合成与释放。诊断过程中，医生会评估患者的临床症状，包括腹痛、神经系统紊乱等，并通过血液和尿液检测来确认是否存在卟啉水平升高。此外，基因检测可帮助确定是否为家族性遗传模式。
对于非酒精性脂肪性肝炎患者，如果存在肥胖症、高脂血症或糖尿病，则可能需要调整饮食结构以减轻体重，同时控制血脂异常和血糖水平在正常范围之内，这有助于改善肝脏功能。具体措施包括减少热量摄入，增加体力活动，并遵循医嘱使用降脂药物。
针对肝性间歇性卟啉病，应避免使用可能导致卟啉积聚的药物或物质，例如酒精和某些抗生素。患者还应注意避免精神压力和剧烈运动，因为这些因素可能会诱发急性发作。
2024-01-10 07:31
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
