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为什么肺动脉闭锁？
补充说明：为什么肺动脉闭锁？
a******W 2021-08-25 17:27
肺动脉闭锁 先天性心脏病 肺动脉发育不全 肺动脉狭窄 肺动脉
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
肺动脉闭锁可能由基因突变、先天性心脏病、肺动脉发育不全、肺动脉狭窄或肺动脉瓣膜功能障碍引起，导致血液无法从右心室流入肺动脉。这是一种严重的先天性心血管畸形，需要紧急医疗干预。
1.基因突变
基因突变导致心脏结构和功能异常，影响血液流动，进而引起肺动脉闭锁。针对基因突变引起的肺动脉闭锁，可考虑使用靶向药物进行治疗，如波生坦片、西地那非片等。
2.先天性心脏病
先天性心脏病是由于胚胎期心血管发育异常所致，包括心室间隔缺损、房间隔缺损等，这些病变可能导致肺动脉血流受阻，从而引发肺动脉闭锁。对于先天性心脏病引起的肺动脉闭锁，手术治疗是一种常见的方法，例如体-肺分流术、肺动脉瓣球囊扩张术等。
3.肺动脉发育不全
肺动脉发育不全是由于胎儿时期肺动脉管腔未能正常发育所致，这种情况会导致肺动脉狭窄甚至闭塞。肺动脉发育不全可以通过介入性治疗来改善，例如经皮球囊肺动脉瓣膜成形术、经皮导管肺动脉造影术等。
4.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄是指肺动脉管腔部分或完全被阻塞，使右心室收缩时无法有效泵出血液，导致右心室压力增高，最终出现肺动脉高压和肺动脉闭锁。肺动脉狭窄可通过经皮球囊肺动脉瓣膜成形术、经皮导丝肺动脉瓣膜植入术等微创手术进行治疗。
5.肺动脉瓣膜功能障碍
肺动脉瓣膜功能障碍指的是肺动脉瓣不能有效地打开和关闭，导致血液回流到右心室，增加右心室的工作负荷，长期如此可能会导致肺动脉高压和肺动脉闭锁。肺动脉瓣膜功能障碍可能需要通过肺动脉瓣膜置换术或肺动脉瓣膜球囊扩张术来进行治疗。
患者应定期进行超声心动图、胸部X光和其他必要的影像学检查以监测病情变化。保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动，有助于减轻心脏负担，预防并发症的发生。
2024-01-13 04:03
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
地高辛片
1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。
吸入用伊洛前列素溶液
治疗中度原发性肺动脉高压。
