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什么是小儿x-连锁无丙种球蛋白血症
补充说明：什么是小儿x-连锁无丙种球蛋白血症
a******W 2021-08-27 16:42
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是一种遗传性体液免疫缺陷病，由于B细胞发育障碍导致血清中IgG、IgA和IgM水平显著降低或缺如。
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是由于位于X染色体上的Ig重链基因突变所致。这些基因编码合成Ig轻链和Ig重链，当其发生异常时，会影响B淋巴细胞分化成熟为浆细胞，无法正常产生抗体，从而导致血清中Ig含量低下。该疾病主要表现为反复感染，尤其是呼吸道和消化道感染，如肺炎、支气管炎等。此外还可能出现慢性腹泻、口腔黏膜溃疡等症状。
可以通过检测血清中的免疫球蛋白浓度来诊断此病，通常包括IgG、IgA和IgM的定量分析。必要时可进行基因检测以确定是否存在Ig重链基因突变。治疗通常采用替代疗法和疫苗接种来预防感染。替代疗法包括定期静脉注射IgG制剂，而疫苗接种则针对可能引起严重感染的细菌和病毒感染。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触可能导致感染的物品和场所，同时遵循医嘱进行适当的营养支持和生活方式调整，有助于提高生活质量并减少并发症风险。
2024-02-01 16:11
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
多发人群：所有人群
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