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阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回
a******W 2021-08-27 16:20
阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性铁粒幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合征 巨球蛋白血症 系统性红斑狼疮
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿可能是由遗传性铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、淋巴瘤等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性铁粒幼细胞性贫血
遗传性铁粒幼细胞性贫血是一种遗传性疾病，由于基因突变导致血细胞无法正确利用铁元素合成血红蛋白，从而引起贫血。铁在体内积累形成含铁小颗粒-铁粒幼体，进而影响造血功能。对于遗传性铁粒幼细胞性贫血，可以遵医嘱使用维生素B6进行治疗，因为其是促进血红素合成的重要辅酶。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病，主要特征为无效造血和高风险向白血病转化。骨髓造血微环境受损、造血祖细胞自我更新障碍等会导致造血功能紊乱，出现外周全血细胞减少的情况。骨髓增生异常综合征患者可考虑应用去甲基化药物进行治疗，如地拉罗司、阿扎胞苷等，以刺激正常造血。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是由浆细胞恶性增殖引起的单克隆免疫球蛋白增多的一种血液肿瘤，此时会产生大量无功能的IgM，导致血容量增加，心脏负荷增大，诱发心力衰竭。巨球蛋白血症通常采用化疗联合靶向治疗的方式控制病情，常用方案包括环磷酰胺联合利妥昔单抗。
4.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，当免疫系统错误攻击自身的组织和器官时，可能会导致溶血性贫血的发生。对于系统性红斑狼疮合并溶血性贫血者，需要在医生指导下用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗，如联合环磷酰胺。
5.淋巴瘤
淋巴瘤是指起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，由于肿瘤细胞过度增殖而占据空间，压迫周围正常的造血组织，导致造血功能受到抑制，引起贫血。淋巴瘤的治疗方法主要包括化疗、放疗以及生物靶向治疗，其中化疗是常用的治疗手段，通过使用环磷酰胺、氟达拉滨等化学药物来杀死癌细胞。
建议定期监测血常规、血生化和铁代谢指标，以便及时发现并处理可能存在的贫血问题。必要时，还可进行骨髓活检、铁蛋白测定等相关检查。
2024-02-23 05:36
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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