发病时间：不清楚
补充说明：原发性胆汁性肝硬中期是怎样状况
2021-08-16 18:41
原发性胆汁性肝 原发性胆汁性肝硬化 皮肤瘙痒 四肢乏力 肝脾肿大
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张强 主治医师 山东省立第三医院 三甲
擅长：食管胃肠肝胆胰腺常见病多发病的诊治，以及胃肠镜下治疗和介入治疗。
提问
原发性胆汁性肝硬化中期的症状有多种。首先会出现皮肤瘙痒、四肢乏力、脂肪代谢紊乱、肝脾肿大以及门脉高压等症状，严重时还会出现代谢性骨病等症状。其次部分患者由于胆汁淤积导致脂溶性维生素缺乏的相关症状，比如维生素A缺乏导致皮肤粗糙和夜盲症的症状。维生素D缺乏会导致骨质疏松和骨软化症的症状，维生素K缺乏会导致凝血功能障碍等症状。
2021-08-23 14:46
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
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