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镰状细胞贫血怎么治疗
补充说明:镰状细胞贫血怎么治疗
a******W 2021-08-28 22:08
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镰状细胞贫血可以通过血红蛋白合成增强剂、叶酸、维生素E等药物进行治疗,也可以通过输血治疗、骨髓移植等方式进行缓解。如果症状没有改善或者加重,应尽快就医。
1.血红蛋白合成增强剂
通过口服或注射给药,选择性地作用于红系祖细胞,促进其增殖分化,提高血红蛋白水平。此药物能增加血红蛋白合成,改善镰状红细胞的形态异常,从而缓解贫血症状。
2.叶酸
患者可遵医嘱通过口服补充叶酸制剂来纠正贫血状态。因为叶酸缺乏可能导致巨幼细胞性贫血,进而加重镰状细胞贫血的症状。适量补充叶酸有助于改善贫血状况。
3.维生素E
可通过口服维生素E胶囊、维生素E软胶囊等方式摄入维生素E。维生素E具有抗氧化的作用,能够减少镰状红细胞的氧化损伤,预防镰状细胞堵塞血管。
4.输血治疗
当患者的病情需要时,可在专业医生指导下进行输血治疗。输血可以直接提供正常的血红蛋白,暂时替代不成熟的镰状细胞,减轻溶血反应和器官损害。
5.骨髓移植
骨髓移植通常作为镰状细胞贫血的最后手段,在有相容性供体的情况下进行。该手术旨在替换患者自身无法正常功能的造血干细胞,恢复正常血红蛋白生产,长期解决镰状细胞贫血的问题。
镰状细胞贫血是一种遗传性疾病,需要特别关注患者的日常生活质量。建议定期监测血液指标变化,遵循医嘱调整饮食结构,如减少高脂肪食物摄入,以减少镰状红细胞的影响。
2024-03-01 14:10
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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