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肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治疗
补充说明：肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治疗
a******W 2021-08-28 22:08
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗可以考虑肺移植、抗纤维化药物治疗、肺体积减少术、肺淋巴管阻塞治疗、吸氧疗法等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.肺移植
肺移植是将一个人健康的肺脏移除给另一个人患有严重呼吸功能障碍的人的一种手术方式。通过使用来自供体的健康肺替代受损的肺，减轻患者因肺淋巴管平滑肌瘤病导致的呼吸困难、咳嗽等症状。
2.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布可用于治疗肺淋巴管平滑肌瘤病引起的肺部纤维化。这些药物能够抑制成纤维细胞活化，延缓肺组织的瘢痕形成，改善预后。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是一种外科手术，在全身麻醉下切除部分病变肺组织，以增加剩余肺组织的工作量。此措施旨在缓解由肺淋巴管平滑肌瘤病引起的持续性气道高压和呼吸衰竭。
4.肺淋巴管阻塞治疗
肺淋巴管阻塞可以通过介入放射学技术进行治疗，例如经皮穿刺淋巴管注射硬化剂或激光消融。该方法旨在闭合异常扩张的淋巴管，减少淋巴液积聚和胸部不适。
5.吸氧疗法
吸氧疗法通常包括长期家庭氧疗，即通过鼻导管或其他装置提供高流量氧气。对于存在低氧血症的肺淋巴管平滑肌瘤病患者，吸氧可提高动脉血氧饱和度，缓解呼吸窘迫。
在接受肺淋巴管平滑肌瘤病治疗期间，建议定期监测肺功能变化，以便及时发现病情恶化并调整治疗方案。此外，患者应避免吸烟及接触有害气体，以减少肺部损伤风险。
2024-03-17 08:05
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呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
症状起因：根据主要的发病机理，可将呼吸困难分为下列五种类型：一.肺源性呼吸困难：由呼吸器官病变所致，主要表现为下面三种形式：1)吸气性呼吸困难：表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷mdah;三凹征。常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等。2)呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病。3)混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。二.心源性呼吸困难：常见于左心功能不全所致心源性肺水肿，其临床特点：1)患者有严重的心脏病史。2)呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显。3)肺底部可出现中、小湿锣音，并随体位而变化。4)X线检查：心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。三.中毒性呼吸困难：各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。四.血源性呼吸困难：重症贫血可因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。五.神经精神性与肌病性呼吸困难：重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难;另外，癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。
就诊科室：呼吸、心血管内科
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