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什么是血卟啉病
补充说明：什么是血卟啉病
a******W 2021-08-28 22:19
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病是一种遗传性代谢疾病，由于体内卟啉前体累积导致的皮肤、神经系统和消化系统症状。
血卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺乏引起的，导致卟啉前体积累并形成有毒的副产物。这些物质干扰神经细胞功能，引起一系列临床表现。该疾病可能表现为腹痛、腹泻、疲劳、精神障碍等，严重者可出现急性溶血性贫血。
诊断通常包括血液和尿液分析以检测卟啉水平，以及基因测试来确认特定酶的缺陷。治疗策略包括减少含铁食物摄入、避免暴露于阳光下以及使用药物如氯喹进行皮肤防护。对于急性发作，静脉注射葡萄糖可以缓解症状。
患者应保持均衡饮食，避免高铁食品，同时定期监测病情变化，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-03-12 09:22
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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