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什么是小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
补充说明：什么是小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
a******W 2021-08-28 22:09
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 性疾病 化疗 靶向治疗 发热
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症是一种罕见的、系统性、炎症性疾病，由组织细胞异常增生导致。该疾病可能累及多个器官，治疗需要综合考虑化疗和靶向治疗。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症是由基因突变引起的造血干细胞异常增殖，导致组织细胞过度增生。这些异常增生的组织细胞通常表达CD200R1蛋白，这有助于它们逃避机体免疫系统的识别和清除。小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的症状包括发热、乏力、消瘦、淋巴结肿大等。由于病情进展迅速，患者可能出现贫血、血小板减少和嗜酸粒细胞增多。
诊断小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症通常需进行血液学检查、骨髓活检以及影像学检查如CT扫描。血液学检查可显示白细胞计数增高，特别是嗜酸性粒细胞；骨髓活检有助于评估疾病的活动性和预后；CT扫描可以显示病变的位置和范围。治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的主要手段是联合化疗，常用药物有环磷酰胺、依托泊苷等。对于特定病例，医生可能会考虑靶向治疗，如伊马替尼。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的管理需密切监测病情变化，避免感染并维持营养状态。此外，定期复查是非常必要的，以早期发现复发或其他并发症。
2024-03-18 05:37
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郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多发的一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。本病发病率低，婴儿和儿童是主要的发病人群， 男性患者居多，也见于成人甚至老人。
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