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高氨血症怎么治疗
补充说明：高氨血症怎么治疗
a******W 2021-08-29 22:07
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
高氨血症的治疗可能包括低蛋白饮食、口服氨基酸代谢途径阻断剂、肝脏移植、基因治疗以及代谢支持疗法等。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免潜在的神经损害。
1.低蛋白饮食
通过限制蛋白质摄入量来减少体内氨的来源，如精制淀粉类食品、植物油、蔬菜汁等。长期坚持低蛋白饮食可降低血氨水平，因为食物中的蛋白质分解会产生氨，而低蛋白饮食减少了这种产生源。
2.口服氨基酸代谢途径阻断剂
这类药物包括苯乙酸和苯丙酮酸等，在医师指导下按处方剂量给予患者服用。这些化合物能够干扰特定酶促反应过程中的中间产物积累，从而降低血液中相应氨基酸及其衍生代谢物浓度；进而间接地降低血氨水平。
3.肝脏移植
肝脏移植手术通常需要切除患者自身病变肝脏并植入供体健康肝脏，手术时间视个体差异而定。新植入的健康肝脏具备正常处理和转化血液中氨的能力，有助于改善高氨血症相关临床表现。
4.基因治疗
基因治疗涉及将功能性基因引入患者体内以取代异常基因，可能需要数周至数月不等的时间完成。功能恢复后，由于其遗传性缺陷被纠正，因此不会再次出现高氨血症的相关症状。
5.代谢支持疗法
代谢支持疗法旨在提供身体所需的营养成分，包括碳水化合物、脂肪及电解质等，具体方案需依据患者状况制定。此方法有助于稳定机体基础代谢状态，促进毒素排出，缓解由高氨血症引起的不适感。
除上述措施外，建议定期监测患者的血氨水平以及可能出现的并发症，以便及时调整治疗策略。同时，应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，保证充足的休息时间，有利于疾病的管理。
2024-02-21 20:23
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
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