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胎儿肺动脉闭锁怎么导致的
补充说明：胎儿肺动脉闭锁怎么导致的
2021-08-24 16:59
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王一清 主治医师 成都市第一人民医院 三甲
擅长：对于妇产科的相关问题均可解答，无论是妇科还是产科，对于常见疾病如盆腔炎阴道炎宫颈炎等均有效的治疗。
提问
胎儿肺动脉闭锁可能是由先天性发育异常、染色体异常、遗传因素等引起的。
1.先天性发育异常
先天性发育异常是指胚胎时期出现的结构或功能缺陷，可能导致胎儿肺动脉闭锁。对于这种情况，可能需要进行手术干预，如肺动脉瓣成形术或肺动脉环缩术，以改善血液循环。
2.染色体异常
染色体异常指染色体数量或结构发生改变，这可能会干扰正常的基因表达，从而影响器官的正常发育，包括肺动脉。针对染色体异常，可能需要通过产前诊断技术，如羊水穿刺或绒毛膜活检，来确定是否存在染色体异常并采取相应措施。
3.遗传因素
遗传因素指的是从父母那里继承的基因变异，这些变异可能会影响胎儿的生长和发育，包括肺动脉闭锁。如果存在家族史或其他遗传风险因素，建议进行遗传咨询和检测，以便及时发现和处理潜在的问题。
由于胎儿肺动脉闭锁是一种严重的先天性疾病，建议定期进行超声检查，监测胎儿的心脏状况。此外，孕妇应保持良好的营养状态，避免接触有害物质，如烟草烟雾、化学药品等，以减少不良影响。
2021-08-30 09:32
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
