发病时间：不清楚
补充说明：黏多糖贮积症3a型后期症状
2021-08-10 14:20
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简磊 副主任医师 三峡大学附属仁和医院 三甲
擅长：糖尿病，甲状腺疾病，痛风，骨质疏松，肥胖等
提问
黏多糖贮积症ⅢA型后期症状为反应迟钝、智力低下等。黏多糖贮积症分为七大类型，其中黏多糖贮积症Ⅲ型相对少见，是由于不同酶的缺陷导致，临床可以分为四种亚型。贮积症ⅢA型临床进展较快，患者一般在4-5岁之前智力正常，后期会出现反应迟钝、智力低下的症状，并且逐渐加重。严重时2-3岁就会出现以上症状，并伴有毛发增多。
2021-08-16 13:52
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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