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先天性肾上腺皮质增生症正常值
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症正常值
a******W 2021-09-01 18:12
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性肾上腺皮质增生症，不同的时期正常值范围是不同的，一般新生儿期为1.2~5.4nmol/L，婴儿期为1.3~36nmol/L，青春期为2.2~20.0nmol/L，育龄期女性为12~367nmol/L，男性为11~202nmol/L。
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传疾病，由于肾上腺皮质激素合成途径中酶的缺陷所致，酶的缺陷导致皮质激素合成异常，主要表现为性早熟、拒食、呕吐、腹泻、脱水、代谢性酸中毒等症状。新生儿期为1.2~5.4nmol/L，婴儿期为1.3~36nmol/L，青春期为2.2~20.0nmol/L，育龄期女性为12~367nmol/L，男性为11~202nmol/L。
患者可遵医嘱使用氢化可的松、醋酸氢化可的松、醋酸氟氢可的松等糖皮质激素药物进行治疗。对于拒食的患者，应通过静脉补充营养，以维持身体正常机能。对于出现肾上腺危象的患者，应及时静脉补充盐酸去氧皮质酮、醋酸氟氢可的松等药物进行治疗。对于出现肾上腺皮质功能减退的患者，应及时遵医嘱口服氢化可的松、醋酸氢化可的松等药物进行治疗。
患者日常生活中应注意休息，保持充足的睡眠，避免过度劳累。如果出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2021-09-01 20:17
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
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