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嗜血细胞综合症是什么病
补充说明：嗜血细胞综合症是什么病
a******W 2021-09-01 18:14
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
嗜血细胞综合症是一种罕见的严重疾病，它以过度炎症反应和无效造血为特征，导致免疫系统异常活化并攻击健康细胞。
嗜血细胞综合症是由基因突变引起的血液系统恶性肿瘤，由于遗传性或获得性缺陷导致机体免疫系统的异常激活，产生大量炎性因子，进而引起骨髓功能衰竭。患者可能出现持续高热、脾脏肿大、淋巴结肿大等症状。此外还可能伴随乏力、食欲减退、体重下降等非特异性症状。
嗜血细胞综合症可以通过全血细胞计数、骨髓穿刺以及流式细胞仪检测来诊断。全血细胞计数可显示白细胞增多，骨髓涂片则可见到典型的嗜血现象，即红细胞与巨核细胞减少而嗜酸性粒细胞增多。该疾病的治疗通常包括联合化疗和靶向药物治疗。化疗常用环磷酰胺、依托泊苷等药物；针对特定分子异常的靶向治疗可选用利妥昔单抗、依鲁替尼等药物。
患者应保持充足休息，避免感染风险，同时遵循医嘱调整饮食结构，保证营养均衡，促进身体恢复。
2024-03-19 06:13
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