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肾上腺脑白质营养不良
补充说明：肾上腺脑白质营养不良
a******W 2021-09-02 18:13
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于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
肾上腺脑白质营养不良主要表现为进行性运动障碍、认知功能障碍及耳聋等症状。
这些症状与芳香族硫酸酯酶A基因突变引起的芳香族硫酸酯酶A缺乏有关。该酶的缺乏导致神经鞘磷脂不能被正常代谢，造成神经细胞损伤，从而出现相应的临床表现。
针对肾上腺脑白质营养不良，目前常用的治疗方法包括骨髓移植以及基因替代治疗。骨髓移植是将健康的造血干细胞植入患者体内，以恢复其正常的免疫和血液功能；而基因替代疗法则是通过直接向患者体内注入正常的基因来纠正缺陷。
面对肾上腺脑白质营养不良，应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，定期复查，监测病情变化。同时，在医生指导下进行适当的康复训练，有助于延缓疾病进展，提高生活质量。
2023-12-27 13:59
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