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阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗

发病时间:不清楚

补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗

2021-08-24 16:59

阵发性睡眠性血红蛋白尿 性疾病 溶血性贫血 雄激素

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叶文艳 副主任医师 海城市正骨医院 三甲

擅长:擅长对糖尿病、高血压、冠心病、肾脏病等内科常见病疑难病的诊治.

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症,一般不能治愈。阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病,也是一种造血干细胞良性克隆性疾病。主要是由于CD55、CD59阳性的红细胞数量下降,导致红细胞对补体异常敏感,出现溶血性贫血的症状引起。治疗时,主要是给予输注洗涤红细胞,使用雄激素等进行对症治疗。

2021-08-31 18:23

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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