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急性间接性卟啉病可以治吗
补充说明：急性间接性卟啉病可以治吗
a******W 2021-09-04 23:44
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
急性间歇性卟啉病可以通过药物治疗来缓解症状。
急性间歇性卟啉病主要是因为遗传性酶缺陷引起的，无法有效分解体内积累的卟啉化合物，导致其在血液和组织中积聚，产生一系列临床表现。治疗通常针对症状管理及预防进一步的卟啉积累，如遵医嘱使用水杨酸钠、维生素B6等药物。
除了上述提及的主要原因外，还应考虑是否存在肾功能衰竭或酒精中毒等状况，这些都可能导致血清中的ALA水平升高。
对于急性间歇性卟啉病，患者需要避免摄入可能增加肝脏负担的食物或饮料，如红肉、啤酒以及某些特定药物，并保持充足的水分摄入以促进排泄。
2024-03-01 00:32
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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