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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

朊病毒病的症状包括进行性痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体外系运动障碍以及肌力减退等。由于朊病毒病的神经系统病变具有不可逆进展,建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.进行性痴呆
朊蛋白异常导致神经细胞功能逐渐丧失,大脑皮层受损,信息处理和储存能力下降,从而引发进行性认知障碍。病变主要集中在大脑皮层,涉及额叶、颞叶等区域。
2.肌阵挛
朊蛋白异常积累会干扰神经传导,影响神经元之间的正常通信,导致肌肉突然抽搐。这种痉挛可能出现在身体的任何部位,但通常更常见于四肢。
3.共济失调
朊蛋白异常会导致小脑萎缩,影响身体平衡和协调能力,进而出现共济失调的症状。共济失调通常表现为行走不稳、难以保持身体直立等症状,在脊髓、小脑等部位有明显表现。
4.锥体外系运动障碍
朊蛋白异常可能导致多巴胺受体受损,影响基底节的功能,进而引发锥体外系运动障碍。锥体外系包括纹状体、黑质等结构,这些区域的损伤可导致肌肉僵硬、震颤等症状。
5.肌力减退
朊蛋白异常积累会影响神经-肌肉传递,导致肌肉收缩无力,引起肌力减退。肌力减退通常从下肢开始,逐渐向上蔓延,涉及全身各处的骨骼肌。
针对朊病毒病,可以进行脑脊液检查、神经病理学检查以评估中枢神经系统的情况。治疗措施主要是遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物延缓病情进展。患者应避免接触可能受到朊蛋白污染的物品和器械,同时注意营养均衡,确保充足的休息,以支持整体健康。

2024-01-05 03:56

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疾病百科

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进行性痴呆

由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱,涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰,情感自控能力差、社交或动机的衰退,常与认知损害相伴随,但有时可早于认知损害出现。

  • 症状起因:1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆,常见病因有阿尔采木氏病,匹克氏病,Huntington’病,Parkinon’病,肝豆状核变性,皮质-纹状体-脊髓联合变性等。2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆,如多发梗塞性痴呆,颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病,血栓性血管炎等。3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能,造成痴呆,如粘液水肿,甲状旁腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能亢进,肝豆状核变性,尿毒症,慢性肝功能不全等。4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变,导致痴呆,如各种脑炎,神经梅毒,各种脑膜炎,库鲁病等。5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变,引起痴呆。6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血),缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉),淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病,糙皮病,维生素B12及叶酸缺乏症等。8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒,铅、汞等中毒,有机物中毒等。9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤,拳击员痴呆等。10.其他:正常压力脑积水,类肉瘤病等。

  • 可能疾病:克雅氏病  血管内大B细胞淋巴瘤  常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病  遗传性多发脑梗死性痴呆  宾斯旺格病  

  • 常见检查: 脑蛋白质代谢显像  脑代谢显像  脑功能成像  脑氧代谢显像  

  • 就诊科室:神经

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