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马凡氏症候群是什么
补充说明:马凡氏症候群是什么
2021-09-07 18:21
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马凡氏症候群是一种常见的遗传性结缔组织病。主要表现为显性症状,即典型的马凡氏征,如患者瘦高、四肢细长、类似蜘蛛,伴有胸部畸形、高度近视等。有些患者没有典型的身体表现,但可以在心脏表现出典型的症状,即主动脉根部动脉瘤、严重的主动脉瓣关闭不全,并伴有二尖瓣结构异常,属于隐性症状,主要是心血管疾病。
2022-07-23 00:40
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马凡氏综合征也有后天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称其特点是四周结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常是以结缔组织为基础缺陷的遗传性疾病。
2021-09-07 19:28
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