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血小板增多症的原因及治疗
补充说明：血小板增多症的原因及治疗
a******W 2021-09-07 18:22
血小板增多症 巨球蛋白血症 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓增生异常综合征
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血小板增多症的原因可能有巨球蛋白血症、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞性白血病等，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的管理和治疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞增殖性疾病，由于单克隆免疫球蛋白过度产生导致血液黏稠度增加。这会导致血小板滞留和凝集。临床上常使用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等烷化剂进行化疗。
2.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是造血干细胞克隆增殖所致的一种以红细胞明显升高为特征的骨髓增生性疾病。此时骨髓腔压力增高，引起造血组织中血小板向外周器官迁移受阻，进而出现外周血小板数量增多的现象。通常可遵医嘱使用阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等抗血小板药物来缓解症状。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由基因突变引起的骨髓造血功能紊乱，此时巨核细胞持续增殖并释放大量血小板。此外，骨髓纤维化也会影响血小板的生存期。患者可在医生指导下服用羟基脲片、注射用伊米苷酶等药物进行治疗。
4.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的难治性血液系统疾病，由于无效造血导致全血细胞减少。当骨髓造血功能衰竭时，血小板无法正常成熟并被释放到外周血液循环中，从而导致其数值偏高。对于有合适供体的年轻患者，建议尽早行异基因造血干细胞移植手术。
5.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是影响骨髓造血干细胞的恶性肿瘤，由于白血病细胞大量增殖，使正常的造血功能受到抑制，进而导致血小板数量上升。常用的靶向药物包括甲磺酸伊马替尼胶囊、达沙替尼片等，需根据具体情况选择合适的药物。
针对血小板增多症，建议定期监测血小板计数，保持良好的生活习惯，如适量运动和均衡饮食。必要时，可以进行血常规、骨髓穿刺活检等检查，以便及时发现和处理潜在的问题。
2024-02-13 00:35
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血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
