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酪氨酸高怎么治疗
补充说明：酪氨酸高怎么治疗
a******W 2021-09-09 16:12
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医生回答(1)
林东升 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
酪氨酸高可以通过饮食调整、低分子量营养素、苯丙氨酸解氨酶、苯丙酮酸羟化酶等方法来进行治疗。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医以获得专业指导。
1.饮食调整
通过减少富含蛋白质的食物摄入来控制酪氨酸的来源，如肉类、奶制品等。降低食物中酪氨酸含量有助于减轻其对机体的影响，从而缓解相关症状。
2.低分子量营养素
选择低分子量营养素配方可减少酪氨酸和其他可能引起不适的氨基酸摄入。此方法旨在优化患者吸收能力和代谢负担，促进健康状况恢复。
3.苯丙氨酸解氨酶
通过口服或注射方式给予苯丙氨酸解氨酶药物以提高体内酶活性。该药物能够增加酪氨酸分解速率，改善其浓度异常现象。
4.苯丙酮酸羟化酶
同样可通过口服或注射途径给予相应制剂补充缺乏的酶类。此措施针对特定遗传缺陷导致的酪氨酸积累提供支持性治疗方案。
在处理酪氨酸偏高的情况下，建议定期监测血液中酪氨酸水平，以便及时发现并纠正潜在的问题。此外，应避免食用含酪氨酸丰富的食品，如红肉、乳制品及某些加工食品。
2024-03-06 05:36
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病： 烧伤脓毒症
就诊科室：血液
