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先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗肾上腺危机
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗肾上腺危机
a******W 2021-09-09 16:14
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性肾上腺皮质增生症引起的肾上腺危机可以通过糖皮质激素替代、盐皮质激素替代、电解质平衡维持、血压控制、营养支持治疗等治疗手段进行治疗。若症状无改善或加重，应立即就医。
1.糖皮质激素替代
糖皮质激素替代通过长期口服氢化可的松或其他合成类固醇药物来提高患者体内皮质醇水平。此措施旨在纠正先天性肾上腺皮质增生导致的皮质醇缺乏，改善肾上腺功能不全引起的症状如低血糖、高血压等。选择氢化可的松是因为其具有较好的生物利用度和稳定性。
2.盐皮质激素替代
盐皮质激素替代通常使用氟氢可的松或去氧皮质酮片剂，每日固定时间服用。这类激素有助于恢复醛固酮的正常作用，预防因醛固酮不足引起的心力衰竭、水肿等问题。选择上述两种产品是为了覆盖从轻到重度的不同病情。
3.电解质平衡维持
电解质平衡可通过定期监测血钠、钾、钙等指标，并调整饮食及补充相应电解质制剂来实现。先天性肾上腺皮质增生可能导致电解质代谢紊乱，影响心血管系统和神经肌肉活动。关注这些指标有助于早期发现并处理异常情况。
4.血压控制
血压控制涉及定期检测血压值，并根据结果调整生活方式（如减少钠摄入）或药物治疗方案。高盐摄入加剧先天性肾上腺皮质增生患者的高血压风险，进一步加重心脏负担。监控血压可以帮助预防相关并发症发生。
5.营养支持治疗
营养支持包括提供高蛋白、低碳水化合物且易消化的食物，并可能需要额外维生素D和铁补充。先天性肾上腺皮质增生患者可能存在生长迟缓、体重下降等问题，优化饮食结构有助于促进生长发育及身体健康。
先天性肾上腺皮质增生症患者应避免过度劳累和应激反应，以免诱发肾上腺危象。同时，建议定期随访内分泌科医生，以便及时调整治疗方案，防止肾上腺危机的发生。
2024-01-31 18:06
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
