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镰状细胞贫血怎么治疗
补充说明：镰状细胞贫血怎么治疗
a******W 2021-09-09 16:13
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰状细胞贫血可以通过血红蛋白合成增强剂、叶酸、维生素E等药物进行治疗，也可以通过输血治疗、骨髓移植等方式进行缓解。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.血红蛋白合成增强剂
通过口服或注射给药，选择性地作用于红系祖细胞，促进其增殖分化，提高血红蛋白水平。此药物能增加血红蛋白合成，改善镰状红细胞的形态异常，从而缓解贫血症状。
2.叶酸
患者可遵医嘱通过口服补充叶酸制剂来纠正贫血状态。因为叶酸缺乏可能导致巨幼细胞性贫血，进而加重镰状细胞贫血的症状。适量补充叶酸有助于改善贫血状况。
3.维生素E
可通过口服维生素E胶囊、维生素E软胶囊等方式摄入维生素E。维生素E具有抗氧化的作用，能够减少镰状红细胞的氧化损伤，预防镰状细胞堵塞血管。
4.输血治疗
当患者的病情需要时，可在专业医生指导下进行输血治疗。输血可以直接提供正常的血红蛋白，暂时替代不成熟的镰状细胞，减轻溶血反应和器官损害。
5.骨髓移植
骨髓移植通常作为镰状细胞贫血的最后手段，在有相容性供体的情况下进行。该手术旨在替换患者自身无法正常功能的造血干细胞，恢复正常血红蛋白生产，长期解决镰状细胞贫血的问题。
镰状细胞贫血是一种遗传性疾病，需定期监测并遵循医嘱调整饮食结构，如限制高脂肪食物摄入，以免影响铁利用。
2024-03-26 20:11
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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