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高氨血症怎么引起的?
补充说明：高氨血症怎么引起的?
a******W 2021-09-09 16:15
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
高氨血症可能由鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症、精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症、异戊酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸尿症、肝硬化等病因引起，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症
鸟氨酸氨甲酰基转移酶是参与瓜氨酸循环的重要酶之一，其缺乏导致瓜氨酸不能转化为尿素，从而积累并回流到其他代谢途径中形成氨。补充足量的支链氨基酸如亮氨酸、缬氨酸和异亮氨酸可以改善病情。例如，通过口服或注射方式给予特定配方的营养支持物以满足患者需要。
2.精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症
精氨酸琥珀酸合成酶是瓜氨酸循环中的关键酶，其缺乏导致瓜氨酸不能被转化成精氨酸琥珀酸，进而影响瓜氨酸的正常代谢过程。补充瓜氨酸可能对缓解症状有一定作用。例如，医生可能会建议增加食物中的蛋白质摄入量，特别是富含赖氨酸的食物，以帮助提高体内瓜氨酸水平。
3.异戊酸脱氢酶缺乏症
异戊酸脱氢酶参与脂肪酸β-氧化过程，在此过程中产生氨和其他有毒代谢产物。当该酶活性降低时，这些物质会在肝脏内积聚，导致血液中氨浓度升高。低蛋白饮食和减少摄入含硫氨基酸可能是有益的。例如，限制每日蛋白质摄入量至0.8克/千克体重，并尽可能选择植物性蛋白源。
4.丙酮酸尿症
丙酮酸尿症是一种遗传代谢性疾病，由于基因突变导致丙酮酸代谢异常，使丙酮酸无法进入三羧酸循环彻底氧化而堆积在体内，进而抑制了瓜氨酸的合成。低蛋白饮食和补充瓜氨酸前体可能是必要的。例如，调整饮食结构，减少动物性蛋白摄入，增加植物性蛋白比例，并考虑使用特殊配方食品。
5.肝硬化
肝硬化患者的肝功能严重受损，无法有效代谢和清除体内的氨，导致氨在体内的积累。控制蛋白质摄入和使用肠道微生物调节剂可减轻症状。例如，减少每天摄入的蛋白质总量，同时增加碳水化合物的比例，并在医师指导下服用益生菌制剂。
针对高氨血症，应密切监测血液中的氨含量，定期进行血液和尿液分析以及脑电图检查。必要时，还可遵医嘱进行肝脏活检等进一步的实验室检测，以便及时发现并处理潜在的并发症。
2024-01-23 06:25
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
