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小儿皱梅腹综合征的症状
补充说明：小儿皱梅腹综合征的症状
a******W 2021-09-09 16:14
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医生回答(1)
孔子登 南沙区南沙街社区卫生服务中心
提问
小儿皱梅腹综合征的症状包括腹部膨隆、脐疝、巨球蛋白血症、肝脾肿大、生长迟缓等，这些症状可能表明存在严重的健康问题，需及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.腹部膨隆
腹部膨隆可能是因为肠道积气、胃肠道梗阻、肠套叠等引起的。这些情况会导致胃肠功能紊乱，气体不能正常排出，进而导致腹部膨胀。腹部膨隆通常出现在上腹部或脐周区域。
2.脐疝
脐疝是由于先天性脐环未闭合或后天因素如肥胖、腹壁肌肉薄弱等导致脐部组织结构缺陷，在腹内压增高时突出形成的。脐环处的腹壁薄弱或缺损提供了内容物（通常是小肠）脱出的空间。脐疝通常发生在脐部，有时可被推动回纳至腹腔。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是由浆细胞恶性增生导致单克隆IgM免疫球蛋白过度产生的血液系统肿瘤。这种异常增生的浆细胞可在骨髓中积累并分泌大量IgM，导致血液中IgM水平升高。巨球蛋白血症的症状包括贫血、黄疸和高粘滞血症，但并非所有患者都会出现这些症状。
4.肝脾肿大
肝脾肿大可能是由多种原因引起的，如感染、遗传代谢性疾病、血液病等。这些病因可能导致肝脏和脾脏的炎症或纤维化，使它们的体积增大。肝脾肿大的体征是在右上腹部触及到一个坚硬而平坦的肿块，脾脏则位于左上腹部。
5.生长迟缓
生长迟缓可能与营养不良、内分泌障碍或其他慢性疾病有关。这些因素会影响儿童的生长发育速度，导致身高和体重增长落后于同龄人。生长迟缓通常表现为身高和/或体重明显低于同年龄、同性别儿童的平均水平。
针对小儿皱梅腹综合征，可以进行超声波检查以评估腹部状况，必要时还可进行X线检查或MRI成像来确认诊断。治疗措施可能包括手术矫正畸形，对于巨球蛋白血症，则需要化学疗法或靶向药物治疗。患儿家长应注意定期监测孩子的生长发育指标，遵循医嘱调整饮食结构，保证充足睡眠时间，避免剧烈运动以免加重病情。
2024-03-17 19:22
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皱梅腹综合征(prune-bellysyndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。 本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告，Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
